ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ – заболевание гепатобилиарной системы,
обусловленное нарушением обмена холестерина и /или билирубина,
характеризующееся образованием желчных камней в:
Согласно статистическим данным,
чаще желчные камни формируются в желчном пузыре, камни желчных протоков
встречается у 20-22% больных, страдающих хроническим холециститом.
Патология распространенна из-за
латентного течения. В промышленно развитых странах ЖКБ составляет 10-15%,
распространенность зависит от пола и возраста, расы. У детей болезнь возникает
в 600-1000 раз реже, чем у взрослых, хотя описаны случаи холелитиаза у
новорожденных. Женщины страдают в 2 раза чаще, чем мужчины. В возрастестарше 40 лет ЖКБ страдает каждая пятая
женщина и каждый десятый мужчина. В возрасте до 50 лет заболеваемость ЖКБ
составляет 7-11%, в группе 50-69 лет-11-23%, а среди лиц старше 70 лет -33-50%.
В Германии ЖКБ выявляется у
10-15% населения, в Европе 1-8%, в
Швецарии -38%, на Тайване 50%, у индейцев, проживающих на юго-западе США,
достигает 70%. Небольшая частота ЖКБ характерна для эскимосов, проживающих в
Гренландии, хотя они уже в течение многих лет питаются, как европейцы.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Развитие ЖКБ связано с
воздействием 3 факторов:
-нарушения обмена веществ,
-застоя желчи,
-воспаление.
Основные компоненты желчи –
холестерин, фосфолипиды (главным образом лецитин), соли желчных кислот (холаты),
желчные пигменты (билирубин) и вода.
Нарушения обмена
веществ приобретенного и врожденного характера, приводящие к
качественному и количественному изменению состава желчи, могут нарушать ее
коллоидную устойчивость, тем самым создавая предпосылки для выпадения в осадок
ее компонентов. Данные изменения состава желчи возникают при нарушении
обмена липидов (холестерина и желчных кислот) и пигментов (билирубина) и
приводит к образованию холестериновых, билирубиновых камней или камней
смешанного типа.
А. Нарушение обмена холестерина и желчных кислот. Выпадение
холестерина в осадок происходит при снижении соотношения холаты/холесерин и
лицетин/холестерин, поэтому образование камней способствуют повышение
концентрации в желчи холестерина (перенасыщение холестерина в результате
активности бета-гидрокси-бетта-метилглутарил-коэнзим А-редуктазы) и снижение
содержания лейцитина и холатов. При этом в печени синтезируется тоже слишком
много холестерина и слишком мало желчных кислот. Холестерин выпадает в виде
кристаллов. Факторы риска: ожирение (повышенная экскреция холестерина с
желчью), гиперлипидемия IV
типа, нарушение рационального питания (жирное мясо, яйца, масло и другие
продукты, содержащие много холестерина), наследственная предрасположенность,
сахарный диабет, прием лекарственных средств (эстрогены; клофибрат и
никотиновая кислота, используемые для лечения гиперлипидемии ингибируют синтез
холестерина и повышают его экскрецию в желчь за счет мобилизации из тканей),
беременность, болезнь Крона и резекция тонкой кишки (нарушается всасывание
желчных кислот из-за уменьшения функциональной поверхности кишечника).
Определенную роль играет снижение двигательной активности ЖП и увеличение
выработки слизи слизистой оболочкой ЖП. Поскольку функция ЖП снижена, из микролитов
постепенно формируются конкременты. Желчные камни увеличиваются ежегодно на 1-3
мм; при этом рост камней может происходить скачкообразно.
Факторы питания, способствующие
образованию холестериновых камней: высококалорийная пища, пища с высоким содержанием
холестерина, сахар и сладости, животные жиры. Хотя уровень холестерина не
коррелирует с частотой образования желчных камней.
Б. Нарушение обмена билирубина. Выделяющийся с желчью
конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, однако в ряде случаев он
способен выпадать в осадок и формировать пигментные камни. Факторы риска:
цирроз печени, хроническая гемолитическая анемия (перенасыщение желчи
билирубином), бактериальная инвазия желчных путей.
Застой
желчи. Предпосылкой к образованию камней может быть застой желчи, т.к.
повышается содержание холестерина и билирубина в 10-20 раз. К застою
приводят дискинезия желчевыводящих путей, анатомические изменения в
желчевыводящей системе (перетяжки, рубцы, спайки), врожденные аномалии
желчного пузыря.
Воспаление.
Воспалительный экссудат содержит большое количество белка и солей и ионов
кальция. Белок может стать ядром камня. Некоторые виды бактерий выделяют в
желчь бета-глюкуронидазу, превращающую растворимый конъюгированный
билирубин в нерастворимый неконъюгированный, вступающий в реакцию с ионами
кальция с образованием водонерастворимого билирубината кальция, из
которого формируются камни. Однако роль инфекции признают не все ученые.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
При ЖКБ различают 3 вида камней:
Холестериновые (80-90% желчных камней)
Пигментные (10-20% желчных камней)
Смешанные
Холестериновые камни обнаруживают часто, их количество невелико.
Камни округлой формы, желтоватого цвета.
Пигментные камни имеют неправильную округлую форму, черного цвета с
зеленоватым оттенком, плотные.
Смешанные камни состоят преимущественно из холестерина, содержат
билирубин и соли кальция, могут быть различной формы и размеров.
Камни могут плотно заполнить ЖП.
Из-за длительного давления камня на стенку ЖП возможно появление пролежней и
перфораций.