ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ – заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и /или билирубина, характеризующееся образованием желчных камней в:
- печеночных желчных протоках (внутрипеченочный холелитиаз),
- в общем желчном протоке (холедохолитиаз),
- или в желчном пузыре (холецистолитиаз).
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Согласно статистическим данным, чаще желчные камни формируются в желчном пузыре, камни желчных протоков встречается у 20-22% больных, страдающих хроническим холециститом.
Патология распространенна из-за латентного течения. В промышленно развитых странах ЖКБ составляет 10-15%, распространенность зависит от пола и возраста, расы. У детей болезнь возникает в 600-1000 раз реже, чем у взрослых, хотя описаны случаи холелитиаза у новорожденных. Женщины страдают в 2 раза чаще, чем мужчины. В возрасте старше 40 лет ЖКБ страдает каждая пятая женщина и каждый десятый мужчина. В возрасте до 50 лет заболеваемость ЖКБ составляет 7-11%, в группе 50-69 лет-11-23%, а среди лиц старше 70 лет -33-50%.
В Германии ЖКБ выявляется у 10-15% населения, в Европе 1-8%, в Швецарии -38%, на Тайване 50%, у индейцев, проживающих на юго-западе США, достигает 70%. Небольшая частота ЖКБ характерна для эскимосов, проживающих в Гренландии, хотя они уже в течение многих лет питаются, как европейцы.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Развитие ЖКБ связано с воздействием 3 факторов:
-нарушения обмена веществ,
-застоя желчи,
-воспаление.
Основные компоненты желчи – холестерин, фосфолипиды (главным образом лецитин), соли желчных кислот (холаты), желчные пигменты (билирубин) и вода.
- Нарушения обмена веществ приобретенного и врожденного характера, приводящие к качественному и количественному изменению состава желчи, могут нарушать ее коллоидную устойчивость, тем самым создавая предпосылки для выпадения в осадок ее компонентов. Данные изменения состава желчи возникают при нарушении обмена липидов (холестерина и желчных кислот) и пигментов (билирубина) и приводит к образованию холестериновых, билирубиновых камней или камней смешанного типа.
А. Нарушение обмена холестерина и желчных кислот. Выпадение холестерина в осадок происходит при снижении соотношения холаты/холесерин и лицетин/холестерин, поэтому образование камней способствуют повышение концентрации в желчи холестерина (перенасыщение холестерина в результате активности бета-гидрокси-бетта-метилглутарил-коэнзим А-редуктазы) и снижение содержания лейцитина и холатов. При этом в печени синтезируется тоже слишком много холестерина и слишком мало желчных кислот. Холестерин выпадает в виде кристаллов. Факторы риска: ожирение (повышенная экскреция холестерина с желчью), гиперлипидемия IV типа, нарушение рационального питания (жирное мясо, яйца, масло и другие продукты, содержащие много холестерина), наследственная предрасположенность, сахарный диабет, прием лекарственных средств (эстрогены; клофибрат и никотиновая кислота, используемые для лечения гиперлипидемии ингибируют синтез холестерина и повышают его экскрецию в желчь за счет мобилизации из тканей), беременность, болезнь Крона и резекция тонкой кишки (нарушается всасывание желчных кислот из-за уменьшения функциональной поверхности кишечника). Определенную роль играет снижение двигательной активности ЖП и увеличение выработки слизи слизистой оболочкой ЖП. Поскольку функция ЖП снижена, из микролитов постепенно формируются конкременты. Желчные камни увеличиваются ежегодно на 1-3 мм; при этом рост камней может происходить скачкообразно.
Факторы питания, способствующие образованию холестериновых камней: высококалорийная пища, пища с высоким содержанием холестерина, сахар и сладости, животные жиры. Хотя уровень холестерина не коррелирует с частотой образования желчных камней.
Б. Нарушение обмена билирубина. Выделяющийся с желчью конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, однако в ряде случаев он способен выпадать в осадок и формировать пигментные камни. Факторы риска: цирроз печени, хроническая гемолитическая анемия (перенасыщение желчи билирубином), бактериальная инвазия желчных путей.
- Застой желчи. Предпосылкой к образованию камней может быть застой желчи, т.к. повышается содержание холестерина и билирубина в 10-20 раз. К застою приводят дискинезия желчевыводящих путей, анатомические изменения в желчевыводящей системе (перетяжки, рубцы, спайки), врожденные аномалии желчного пузыря.
- Воспаление. Воспалительный экссудат содержит большое количество белка и солей и ионов кальция. Белок может стать ядром камня. Некоторые виды бактерий выделяют в желчь бета-глюкуронидазу, превращающую растворимый конъюгированный билирубин в нерастворимый неконъюгированный, вступающий в реакцию с ионами кальция с образованием водонерастворимого билирубината кальция, из которого формируются камни. Однако роль инфекции признают не все ученые.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
При ЖКБ различают 3 вида камней:
- Холестериновые (80-90% желчных камней)
- Пигментные (10-20% желчных камней)
- Смешанные
Холестериновые камни обнаруживают часто, их количество невелико. Камни округлой формы, желтоватого цвета.
Пигментные камни имеют неправильную округлую форму, черного цвета с зеленоватым оттенком, плотные.
Смешанные камни состоят преимущественно из холестерина, содержат билирубин и соли кальция, могут быть различной формы и размеров.
Камни могут плотно заполнить ЖП. Из-за длительного давления камня на стенку ЖП возможно появление пролежней и перфораций.
